La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece a un grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro (Demencias Frontales).

¿Qué es la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece a un grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro (Demencias Frontales).Se caracteriza por la degeneración neuronal, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro (en los inicios es sobre todo temporal) y de forma simétrica. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, suele resultar difícil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la degeneración se presenta de forma más generalizada.
Se trata de una demencia progresiva cuyo comienzo se presenta por lo general entre los 50 y los 60 años de edad. La enfermedad se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompañado de apatía, euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales (temblores, alteraciones de la marcha, etc.).

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

Una parte de los pacientes presentan síntomas del tipo de la deshinibición social, tendencia al chiste (Witzelsucht) y a la risa fácil (moria), inadecuación a las situaciones interpersonales e irresponsabilidad y falta de preocupación sobre las consecuencias de las acciones, con conductas sexuales inadecuadas. Otros pacientes presentan más bien síntomas en la linea de la inhibición, pérdida de calidez emocional, retracción social y distractibilidad.

Es frecuente la conducta de utilización de objetos. El paciente no puede evitar usar los objetos que tiene delante, aunque en ese momento no tenga ninguna razón para servirse de ellos.

Las alteraciones cognitivas suelen aparecer más tarde que las de la personalidad (unos dos años después) y se caracterizan por un deterioro del lenguaje en el sentido de empobrecimiento, estereotipias verbales, falta de fluidez y finalmente mutismo. Además se producen claros déficit de memoria, pero no tan marcados como en la enfermedad de Alzheimer. No hay alteración de las capacidades visuoespaciales y por tanto no existe apraxia constructiva (imposibilidad de visualizar y construir o dibujar objetos en tres dimensiones), que es otro de los síntomas típicos de la enfermedad de Alzheimer. La orientación, el cálculo y las gnosias (capacidad de percibir y reconocer los estímulos de los sentidos: visuales, auditivos, tactiles…) pueden estar también bastante preservadas.

Existen claros déficit en los procesos ejecutivos, presentando afectación de las capacidades de planificación y ejecución de acciones, con un procesamiento mental en general lento. Se observa una tendencia a la perseverancia y dificultad para alternar tareas o realizar actividades motoras secuenciales.

En las fases más avanzadas el paciente necesita estar encamado.

Como sintomatología asociada, la persona con la enfermedad de Pick puede manifestar una verdadera depresión o bien una pseudo depresión; presentándose una falta o pérdida de apetito, llanto y tristeza. El paciente puede volverse arisco, arrogante, actuar fuera de tono y, en general, no respetar los convencionalismos sociales.

Los casos de comienzo más precoz tienden a presentar una evolución peor.

¿Qué causa la enfermedad de Pick?

La causa de la enfermedad de Pick se desconoce.

Aparecen en los estudios cerebrales de estos pacientes pérdida neuronal, gliosis, y los llamados cuerpos de Pick (inclusiones argirófilas en los cuerpos neuronales). La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico. No aparecen placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.

¿A quiénes afecta esta enfermedad?

La enfermedad de Pick es una rara enfermedad de la parte frontal del cerebro. Afecta a gente cuyas edades fluctúan entre los 40 y 65 años, presentándose más entre gente de 50 a 60 años. Es más común en varones, especialmente en aquellos que tienen algún familiar de primer grado que la haya sufrido.

¿Con qué frecuencia se presenta en nuestro país la enfermedad de Pick?

No se disponen de datos al respecto, pero son muy pocos. 

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

Al igual que la enfermedad de Alzheimer, un diagnóstico definitivo de certeza se obtiene generalmente al hacerse la autopsia.
Existen varias pautas para el diagnóstico clínico. Por lo general, se requiere la presencia de los siguientes rasgos:

Inicio lento con deterioro progresivo constante.

Predominio de afectación frontal puesto de manifiesto por dos o más de los síntomas siguientes: embotamiento emocional, comportamiento social burdo, deshinibición, apatía o inquietud, alteración del lenguaje.

Preservación relativa, en los estadíos tempranos, de la memoria y las funciones parietales.

Cumpliendo los criterios generales de demencia:

Deterioro de la memoria.

Déficit de la capacidad intelectual, con deterioro del pensamiento y de la capacidad de procesar información.

Deterioro del control emocional, motivación o un cambio en el comportamiento social.

Durante al menos seis meses.

Con alteración del ritmo de vida habitual. 

¿Existe alguna cura o tratamiento?

Hasta el momento, por desgracia, no existe ningún tipo de cura para la enfermedad de Pick.

Sobre todo en la enfermedad de Alzheimer se están utilizando los inhibidores de la acetil-colinesterasa (tacrina, donezepilo –Aricep-) para poner a disposición de la neurotransmisión mayores cantidades de acetilcolina, mejorando en ligera medida alguna capacidad cognitiva, deteniendo provisionalmente su evolución pero no curándola. No está claro su beneficio en la enfermedad de Pick.

Siempre debemos también tener en cuenta el tratamiento sintomático de la ansiedad, las alucinaciones, los cambios de personalidad, la agitación, las conductas sexuales inapropiadas, el insomnio, la depresión. Para ello disponemos de una gran cantidad de fármacos: ansiolíticos, antidepresivos, neurolépticos; y de medidas no farmacológicas. 


¿Cuál es el pronóstico?

La evolución de esta enfermedad tiene tres etapas: en la primera se produce un progresivo deterioro del juicio y del pensamiento; en la segunda aparecen síntomas focales como afasia y la apraxia; y, en la tercera, se produce el deterioro general y la muerte.

Por lo general, la duración promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 años; sin embargo, como en el caso de otro tipo de demencias, el pronóstico depende en gran medida del momento en que se detectó el problema y el grado de atención que se de a la persona enferma. 


Apoyo a los familiares:

Es muy importante que tanto los familiares como los enfermos estén enterados de cómo se va presentando o desarrollando la enfermedad, por lo que se sugiere reunirse entre ellos mismos a fin de intercambiar experiencias y hacer la vida más ligera.

Formar parte de un grupo de apoyo es estar en contacto con otra gente que tiene los mismos problemas que nosotros, ayudándonos a ver más claras las cosas y comprender mejor el problema. También es importante leer consejos y experiencias semejantes, en lineas generales los problemas de convivencia y síntomas generales son similares en todas las demencias, sólo varía la evolución y la preponderancia de unos síntomas u otros:

Cuando el día tiene 36 horas. Nancy L. Mace y Peter V. Rabins. Pax Mexico, 1998.

Vivir con la enfermedad de Alzheimer. Jacques Selmes y Micheline Antoine Selmes. Meditor S.L. Madrid, 1990.

Direcciones útiles:

Página informativa sobre la Enfermedad de Pick con recursos interesantes: http://www.bhoffcomp.com/coping/picks.html#links

Informaciones útiles sobre el cuidado de pacientes con demencia: http://www.caregiver.org/care_and_services.html

Grupo de apoyo para familiares: http://www.pdsg.org.uk

Servicios de correo electrónico CANDID de apoyo a familiares, tiene un apartado específico para Enfermedad de Pick: http://dementia.ion.ucl.ac.uk/candid/email/