MADRID, (EUROPA PRESS) La proteína infecciosa que causa el kuru es distinta a la de la variante humana de la enfermedad de las vacas locas, según un estudio del Hospital Nacional de Neurología y Neurocirugía de Londres (Reino Unido) que se publica esta semana en la edición digital de la revista ‘Proceedings of the National Academy of Sciences’ (PNAS). El kuru es la enfermedad fatal que se transmitía por el canibalismo durante los funerales rituales entre poblaciones localizadas en Papua Nueva Guinea.

En muchos sentidos, el kuru es similar a la variante de la enfermedad de  Creutzfeldt-Jakob (vCJD), la versión humana de la enfermedad de las vacas locas..

Los investigadores han mostrado ahora que la proteína perversa, o prión, que causa el kuru es diferente del agente de la vCJD. Los investigadores, dirigidos por Jonathan Wasdworth, descubrieron que la proteína priónica humana puede causar enfermedad cuando se pliega mal, lo que sucede de diferentes formas, y puede generar priones que producen diferentes formas de la enfermedad. Los diversos priones son denominados "variedades" y la variedad de vCJD es distinta de otras variedades esporádicas raras que se producen en todas las poblaciones. Los científicos descubrieron que los priones de las víctimas de kuru mostraban las mismas propiedades bioquímicas que las variedades priónicas esporádicas y transmitían la enfermedad a ratones del mismo modo que estas variedades. Aunque los priones que causan el kuru y la enfermedad priónica esporádica parecen ser los mismos, los autores informan de que la progresión clínica del kuru en humanos se asemeja más a la vCJD que a la enfermedad priónica esporádica. Los investigadores sugieren que la ruta de exposición a los priones infecciosos podría influir en gran medida la apariencia clínica de la enfermedad.